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篇名: <醫療>雙胎輸血綜合症
作者: ✬蘭花.伶✬㋷	日期: 2014.05.19　　天氣: 　心情:

雙胎輸血綜合征介紹

　　雙胎輸血綜合征(twin-twin transfusion syndrome, TTTs)是雙胎妊娠中一種嚴重並發癥。未經治療，死亡率70-100%。圍產兒死亡率極高。以美國為例，估計每年約有2 200個胎兒死於該疾病。

雙胎輸血綜合征原因

　　TTTs絕大多數都發生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎(MCT)，MCT胎盤存在表層以及深層血管吻合，有四種血管連接方式：毛細血管的表淺吻合;大血管間的動脈吻合;大血管間的靜脈吻合;絨毛毛細血管吻合。前三種為表淺的血管吻合，表淺的吻合指胎盤胎兒面表層的較大血管的吻合，大多數是動脈-動脈的直接吻合，少數是靜脈-靜脈的直接吻合。胎盤深部動靜脈吻合引起血循環的不平衡是導致TTTs的原因。

　　在正常的情況下，兩胎間胎盤的血流交換是平衡的，胎盤淺表血管吻合為雙向血流，因此維持兩胎的血流動力學平衡。深層的吻合是處在兩個胎兒所屬胎盤相鄰的一個或多個胎盤小葉中，在這些胎盤小葉中兩個胎盤的動、靜脈吻合其血液流向的分佈是對等的，結果是單位時間內從甲胎兒流向乙胎兒的血流量相當於乙胎兒流至甲胎兒的血流量，所以胎兒發育的速度也相差不多。

　　深部的動靜脈吻合往往呈單向血流，當缺乏淺表的動脈動脈、靜脈靜脈補償性血管吻合時，會造成單向供血，導致血流動力學失衡，在單位時間內甲胎兒流向乙胎兒的血流量多於乙胎兒流向甲胎兒的血流量，甲胎兒成為供血兒，乙胎兒成為受血兒，血流的不平衡導致一系列的病理變化。

　　由於血管交通發生於85%-100%的MCT，但在雙絨毛膜雙胎罕見，因此，TTTs幾乎都發生在單絨毛膜雙胎，供血胎兒由於不斷地向受血胎輸血，處於低血容量、貧血狀態，胎兒發育遲緩、少尿、羊水少;受血胎則高血容量，尿量增加引起羊水增多，胎兒個體較大，其心、肝、腎等臟器增大，紅細胞增多，紅細胞比容增高，胎兒可出現水腫。

雙胎輸血綜合征症狀

雙胎輸血綜合征早期癥狀有哪些？
　　
1.產後診斷

　　在超聲波用於產前診斷之前，主要根據產後對新生兒和胎盤的檢查進行診斷。

　　(1)體重差別大於等於20%;也有認為大於15%為益者。

　　(2)血紅蛋白差別大於等於50g/L，體重輕的新生兒貧血;

　　(3)供血兒的胎盤蒼白、水腫、呈萎縮貌，因羊水過少，胎膜上有胎膜結節;受血兒胎盤充血紅潤肥大，胎盤血管沒註射染料可見血管吻合。

　　
2.產前診斷

　　(1)確定雙胎類型

　　TTTs絕大多數都發生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎(MCT)，所以判斷雙胎類型在診斷中十分重要，可以通過B超檢查進行確認。

　　(2)羊水量的差異

　　羊水過多及羊水過少的存在是TTTs的重要診斷條件之一。通常較大的胎兒羊水過多而較小的胎兒羊水較少，羊膜囊大小明顯不均等供血胎羊水過少，羊水池最大深度小於等於2mm，嚴重者可表現為“粘附兒”，受血胎羊水過多，大於等於8mm。

　　由於應用超聲儀可以很容易地分辨出羊膜隔，厚度及走行，故在做雙胎超聲檢查時，通過辨別兩個羊膜腔，並分別測量各自的羊水量。對確定TTS非常重要。

　　(3)胎盤是否存在有意義的血管吻合

　　幾乎所有的MCT均存在胎盤血管吻合，但是隻有5%~30%發病。彩色多普樂超聲可以診斷血管吻合，判斷血流方向，采用軟件甚至可以分離彩色血流信息並且進行三圍重建，顯示動靜脈吻合和動脈動脈吻合。

　　研究結果發現：僅有深部動靜脈吻合而缺乏表淺血管吻合才會出現單向血流，單純深部吻合幾乎均發生TTTS，淺表與深部吻合並存79%發生TTTS。因為功能性動脈吻合對雙胎血流具有補償功能，存在動脈吻合時TTTS發生率較低。單純淺表吻合很少發生TTTS。

　　(4)兩個胎兒臟器的差異

　　受血胎的肝臟大於正常;供血胎膀胱不充盈，受血胎膀胱充盈;孕期B超發現受血兒的心室壁均增厚，供血兒的左心室部縮短，其心排出量明顯增加，說明心臟活動處於過度狀態。

　　(5)是否出現充血性心力衰竭：

　　受血胎出現心力衰竭。心臟超聲檢查顯示心胸比例增大，心室肥厚擴大，心包積液，肺動脈狹窄，心室縮短分數下降等。多普樂可發現三尖瓣反流，部分胎兒伴有二尖瓣反流。

　　(6)胎兒是否出現水腫

　　嚴重的任一胎兒可出現水腫，甚至死胎，或其中一胎為粘附兒。

　　(7)臍帶的差異

　　B超中可見受血兒的臍帶粗於供血兒，受血兒的臍帶可能伴有單期動脈。

雙胎輸血綜合征治療

雙胎輸血綜合征治療前的註意事項？

　　(1)未經處理的TTTs的預後不佳，而且TTTs出現愈早，預後愈差。較早出現者，如不及時采取治療，圍產兒死亡率幾乎是100%。在孕28周前診斷並進行處理，其圍產兒死亡率仍在20%～45%，明顯高於雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎。一般以28周為分界，小於28周的存活兒出生後28%死亡，而大於28周的存活兒僅6%死亡。故建議大於28周，立即終止妊娠，如小於28周，仔細權衡其他因素(胎兒體重、肺成熟度、父母態度)再作決定。

　　(2)該疾病可以發生在妊娠的任何階段，並且越早發現死亡率越高，程度越嚴重者死亡率越高。

　　雙胎輸血綜合征的治療是臨床上的一大難題，盡管是采取積極的治療，TTTS中圍生兒病死率一直徘徊在40%-80%。通過產前超聲監測和安胎劑的應用是主要的保守治療方法，也同時用於配合其它侵入性治療。

　　(1)羊水減量(amnioreduction amniodrainage)

　　目前臨床最實際最常用的方法，是最早應用於TTTS治療的最有效的方法之一。

　　治療方案：在B超引導下常用18號穿刺針，從羊水多的羊膜腔內抽取部分羊水，恢復兩羊膜腔中羊水量比例的平衡。羊水減量可能是排出過多的羊水降低瞭胎膜早破和早產的危險，減輕瞭胎盤和臍帶所受壓力，改善瞭臍血流循環，因改變瞭羊膜腔內壓力，導致血管內壓力改變，使異常血流倒轉，改變瞭胎兒生存環境。雖不能中斷雙胎之間的輸血，但減量後，可使胎盤血管床的流體靜脈壓下降，改善臍帶和子宮的血流。

　　羊水減量的療效，取決於羊膜腔穿刺次數和羊水復長的速度，一般11 發生的周數越小，羊水穿刺後復長的越快，治療效果也越差。同時存在著不利的一面，如存活兒可出現嚴重的並發癥，早產、感染、胎盤早剝的發生率在20% ～35% ，其中包括嚴重的腦損害。羊水減量的手術並發癥為8% ，次數越多機會越大。另外在治療過程中，可輔以消炎痛口服3 mg/kg，每日4次，減少羊水的產生。

　　羊水減量後，可用超聲心動圖監測供血兒下腔靜脈的波形來準確地預測受血兒心臟功能的改變。此方法的操作與所需要的器械相對於電凝治療較簡單，容易普及，但多次操作會使感染的機會增加。

　　2.羊膜造口

　　原理：在分隔膜上造口使兩羊膜囊中的羊水流動達到平衡，從而改善胎盤循環。在提高圍生期的生存率和降低神經系統疾病的發病率方面，羊膜造口術與羊水減量術沒有顯著差異。

　　對比羊水減量術，它隻需一次操作，在嚴重的孕中期的雙胎輸血綜合征患者中，局部麻醉情況下，在胎兒鏡下激光電凝胎盤表面的交通血管加上受血胎兒的羊水減量，使之達到正常水平，能夠取得非常好的療效，因此聯合應用以上方法可能會給TTTS的治療帶來較好的效果。

　　3.胎兒鏡下激光凝固胎盤血管交通(fetoscopic laserocclusion of chorioangiopagous vessels，FLOC)

　　國外有相關成功案例，但由於設備、技術的限制，目前也隻有歐美為數不多的幾個醫療中心可以完成該手術。手術通常在全身麻醉或局部麻醉下進行，在B超介導下，胎兒鏡經腹進人羊水過多的羊膜腔內，在直視下找到胎盤血管交通支，通過胎兒鏡上的激光纖維選用適當的功率(30 60W)凝固這些血管，手術最後同時進行羊水減量。FLOC直接阻斷胎兒問的交流血管是屬於病因治療，一般隻需要1次。手術時機一般選擇在l6～26周，如果病例選擇適當，治療效果良好。

　　4 臍帶結紮(umbilical-cord hgation)

　　有時患者就診時已檢測到其中一個胎兒嚴重衰竭，此時采用挽救雙胎的治療措施無濟於事，病危兒極有可能胎死宮內，進而導致另一胎兒死亡或發生腦損害。結紮病危兒臍帶可拯救另一胎兒生命並防止發生神經系統損傷。手術在B超和胎兒鏡介導下完成。臍帶結紮首次在人類妊娠采用兩個切口進人宮腔(分別供胎兒鏡和迷你結紮裝置進人，腹部切口直徑約1/10英寸)。

　　5.胎兒鏡下選擇性激光電凝治療

　　在胎兒鏡下激光燒灼胎盤血管吻合支以阻斷血流，理論上能從根本上治療此病，這是對各期都有效的方法，但需要專業的技術和足夠的器械。到目前為止對於26周以前的TTTS，胎兒鏡下選擇性激光電凝胎盤的吻合血管是首選。激光電凝與連續性羊水減量相比，可以提高圍生期的生存率，降低神經系統的發病率。雖然電凝的成功率較高，但還是會因找不到動-靜脈吻合支而導致胎兒間的輸血持續或反復發生。如果在缺失程度大於30%的情況下實行電凝則會增加危險度，所以電凝前應對臍動脈的缺失程度作出正確的評估。術後應監測有無胎兒死亡、復發、胎兒貧血或紅細胞增多、感染等的出現，以便及時對病情作出評估，制定下一步治療方案，這對於保障母兒的安全是非常重要的。

　　6.選擇性滅胎

　　有專傢建議以結紮臍帶滅活一胎以保證另一胎存活，對滅胎方法的選擇，Chitkara認為用心臟穿刺或填塞法較註射空氣或藥物的方法安全，以免影響另一胎兒。但是此類處理方法較少應用。

　　7.強心劑及心包穿刺放液的應用：

　　當受血兒出現持續的心力衰竭時，給予TTTs者地高辛，結果使一發生心力衰竭的受血兒得到完全緩解，最後以剖宮產終止妊娠，兩個胎兒均存活。除作放液外，並予以地高辛及心包穿刺放液術以及其它治療。所以凡受血兒心臟增大，心力衰竭可用以上辦法配合治療。

雙胎輸血綜合征檢查

雙胎輸血綜合征應該做哪些檢查？
　　
1.采用彩色多普樂超聲檢測出血流動力學變化。

　　供血胎：臍動脈收縮期血流速度峰值與舒張末期血流速度比(S/D)，有TTTS時，其雙胎臍動脈血流速度S/D比值差異>0.4。臍動脈搏動指數(PI)、大腦中動脈(MCA)PI值明顯增高，外周動脈峰值下降，可作為早期識別和宮內監測的指標。

　　
2、產前診斷：主要應用超聲波進行檢查。

　　確定雙胎類型是診斷、評估預後、提供監測、決定處理的先決條件。

　　①單卵雙胎，兩胎兒同性別;

　　②共用一個胎盤;

　　③絨毛膜性質，由於絕大多數TTTS發生於MCT，確定絨毛膜性質十分重要。MCT均為單合子雙胎。妊娠14周前采用超聲波診斷絨毛膜性質十分準確(可見兩個羊膜囊)，胎盤與兩胎間的隔膜如T型，為MCT，V型為DCT。妊娠中後期，由於MCT的隔膜僅由兩層羊膜組成，因而較薄，一般小於2mm;DCT的隔膜由絨毛膜及羊膜組成，一般2-4mm。

　　
3.采用分子生物學的方法檢測

　　檢測雙胎羊水或臍血中兩胎兒的DNA可以準確判斷胎兒合子性質，近年來有相關的臨床應用。

　　
4.羊水量的差異的超聲檢測

　　應用超聲儀可以很容易地分辨出羊膜隔，厚度及走行，故在做雙胎超聲檢查時，通過辨別兩個羊膜腔，並分別測量各自的羊水量。對確定TTS非常重要。

雙胎輸血綜合征鑑別

雙胎輸血綜合征容易與哪些疾病混淆？
　　
1.雙胎分單卵雙胎及雙卵雙胎兩種。而單卵雙胎又分為雙羊膜囊雙絨毛膜雙胎、雙羊膜囊單絨毛膜雙胎及單羊膜囊單絨毛膜雙胎。TTTs絕大多數都發生在雙羊膜囊單絨毛膜雙胎(MCT)，及少發生於單羊膜雙胎，罕見發生在雙絨毛膜雙胎(DCT)，可以發生在3胎妊娠。一般早期的B超檢查可以知道相關的結果。

　
2.與羊水過多/羊水過少綜合征(TOPS)相鑒別

　　可出現胎兒發育不一致、兩個羊膜腔大小顯著差異等表現，可以發生在單合子雙胎。TOPS可存在胎盤結構異常、不對稱性胎盤機能不全、雙胎之一異常。診斷TTTS必須根據MCT存在有意義的胎盤血管吻合，雙胎間出現血流動力學的改變。

　　3.雙胎妊娠一胎孤立性發育不良，引起粘附兒綜合征的原因除瞭TTTS之外，還有胎兒畸形、胎盤功能不全、臍帶進入胎盤的位置異常。

雙胎輸血綜合征併發症

雙胎輸血綜合征可以並發哪些疾病？
　　(1)腦損害是該病存活兒常見的並發癥，原因不明，可能當一胎宮內死亡後，另一胎可向死亡胎兒擴張的血管急性出血，
造成低血壓和腦缺血;

　　(2)腦損害在該病存活兒的發生率高達18%，可能造成患兒殘疾或智力發育障礙。

取自:http://disease.lifepedia.net/home/detail/7198

相片:http://photo.i-part.com.tw/1560730/36/page1

標籤: 醫療護理師

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